出血が症状、妊娠で発症も　血小板が減る希少疾患「ＩＴＰ」 (2/4ページ)

　通常、血小板は血液１マイクロリットル（マイクロは１００万分の１）中、１５万～４０万個あるが、ＩＴＰ患者では１０万個以下。血液凝固に関わる血小板が失われるため、ＩＴＰは出血症状も表れる。血小板数が５万個以下で皮下出血によるあざ（紫斑）や鼻血、３万個以下だと点状出血が、１万個以下で粘膜や体内深部で出血が起きる。患者の約１％は脳内出血や肺出血、消化管出血を起こし、「止血方法がなくて手術もできず、亡くなる人もいる」（宮川教授）ため、重篤な出血を予防するための治療が行われる。

　治療薬は副腎皮質ステロイドが第一選択で、約８割の患者で血小板増加効果がある。しかし、ステロイドを中止できる患者は１～２割程度で、不眠や免疫低下、糖尿病などの副作用を新たに持つことになる。脾臓摘出術も選択肢で７割が完治する。

　近年、血小板を作る細胞（巨核球）を刺激し、血小板産生能力を高める「トロンボポエチン受容体作動薬」が新薬として登場。約９割の患者で効果が見られ、ステロイドの副作用からも脱出できる。しかし、妊婦には使えず、薬価が高いなどの難点もある。

妊娠・出産適齢期の患者が多く、妊娠出産時の治療ガイドラインも